FisiOnLine©


Cenni di neuroanatomia e definizione dei principali deficit neuropsicologici

Chiara Negroni
Terapista della Riabilitazione e Logopedista

Riabilitazione Oggi, 4/1999

Migliaia di pagine sono state scritte da medici, psicologi, filosofi, linguisti, terapisti della riabilitazione, logopedisti sulle problematiche neurocognitive e sui deficit ad esse correlati. Questi brevi cenni, evidentemente a carattere riassuntivo, vogliono quindi stimolare il lettore ad un approfondimento degli innumerevoli argomenti, tutti di grandissimo interesse, legati alla patologia cerebrale. D'altra parte l'operatore della riabilitazione, che di solito non si occupa di riabilitazione neurocognitiva, non deve prescindere dall'operare se non in una direzione di conoscenze multidisciplinari.

Il concetto di dominanza emisferica sia motoria (con che piede calcio la palla, con che occhio guardo in un cannocchiale, ma soprattutto quella manuale: con che mano scrivo, disegno, mangio ... ) che cognitiva, è oggetto di studio da più di un secolo e continua a suscitare grande interesse nel mondo scientifico, perché, essendo una caratteristica propria dell'uomo, può aiutare a comprendere sempre meglio il significato delle asimmetrie emisferiche nell'individuo. Questo concetto di dominanza scaturisce nella seconda metà dell'8oo dall'osservazione clinica (Dax; Broca 1863-65) di soggetti afasici, destrimani con una lesione emisferica sinistra e di soggetti afasici, mancini con una lesione emisferica destra. In seguito il concetto di dominanza si è esteso ad altre funzioni cognitive.
L'afasia è un disturbo della comunicazione verbale che consegue ad una lesione acquisita, lesione che può insorgere improvvisamente (lesioni traumatiche e lesioni vascolari), oppure instaurarsi in modo lento e progressivo (come nelle neoplasie o nelle lesioni degenerative). La lesione è focale, quasi sempre emisferica sinistra, (per i soggetti destrimani e nel 70% dei mancini, Kimura 1983) interessa le regioni perisilviane che tradizionalmente costituiscono "l'area del linguaggio"; l'afasia non è quindi il risultato di una sofferenza cerebrale diffusa e non va quindi confusa con i disturbi linguistici propri della demenza. (Per una diagnosi differenziale in questo senso, ricordiamo che le prestazioni linguistiche nelle demenze sono disomogenee da un giorno all'altro: oggi il paziente è in una fase di logorrea diurna e notturna che si definisce logoclonia, domani è in completo mutacismo).
L'afasia non compromette il globale processo di comunicazione, ma solo la sua componente linguistica: un afasico riesce quasi sempre a comunicare con noi in maniera molto valida anche con strategie extraverbali. Infatti, i pazienti con gravi alterazioni attenzionali e con disorientamento spazio-temporale, a differenza degli afasici, hanno problemi a carico dei processi di pensiero e di controllo e non attivano alcuna strategia comunicativa. L'afasia inoltre non consegue a disturbi di coscienza e non ha alcun legame con disturbi di natura psichica, anche se in passato, quando non erano ancora stati scoperti i relativi legami anatomofunzionali, pazienti afasici con gergo verbale venivano considerati "malati di mente" e trattati di conseguenza. Dobbiamo agli studi di Broca (1861-63-65), di Wernicke (1874) e più tardi all'elaborazione di Lichtheim (1885) la scoperta e la proposta di uno schema anatomo-funzionale dei centri del linguaggio, che porterà a classificazioni delle afasie ancora in auge ai giorni nostri.
L'afasia inoltre interessa i processi centrali di elaborazione linguistica, ma lascia integri i processi periferici cioè articolatori, fonatori, percettivi. Può essere utile ricordare le sostanziali differenze di comportamento tra anartria (termine che è stato recentemente commutato in aprassia verbale) e disartria, perché spesso il disturbo viene confuso (anche dagli addetti ai lavori). Non solo è diverso il modo di comportarsi di un paziente disartrico da un paziente anartrico (che in genere è o è stato anche afasico non fluente), ma è diversa la sede lesionale e diverso sarà l'iter rieducativo. Propongo due schemi esemplificativi:

Tabella

Si definisce agnosia la difficoltà o l'incapacità a riconoscere uno stimolo presentato attraverso un determinato canale sensoriale, canale che deve essere integro. Questo deficit di riconoscimento, raro da trovare come disturbo isolato, è causato da un danno cerebrale monolaterale o bilaterale, che interessa le regioni posteriori dell'encefalo per l'agnosia visiva (mancato riconoscimento di uno stimolo, oggetto-foto-disegno di un oggetto, presentati per via visiva); le regioni postrolandiche per l'agnosia tattile o stereoagnosia (mancato riconoscimento di uno stimolo, un qualsiasi oggetto, presentato per via tattile); le regioni temporali per l'agnosia uditiva (mancato riconoscimento di uno stimolo non verbale, il suono di uno strumento, il trillo dei telefono, il verso di un animale, presentato per via uditiva).
Per quanto riguarda l'agnosia tattile, è molto rara e di difficile osservazione clinica, probabilmente perché il deficit sensitivo spesso si sovrappone al disturbo agnosico; la lesione in genere produce un deficit nella mano controlaterale, quando invece il deficit si estende ad entrambe le mani, la lesione è parietale sinistra, come descritto in letteratura.
Anche l'agnosia uditiva è estremamente rara e può associarsi con sordità verbale; viene considerata dalla maggior parte degli autori tra i disturbi fonologici dell'afasia.
L'agnosia visiva è un disturbo del riconoscimento che benché raro (i casi pubblicati sono poco più di 100, Farah 1990) si può riscontrare clinicamente senza dover ricorrere a test sofisticati. Ogni paziente affetto da "disturbi visivi" di sospetta natura agnosica, viene in genere sottoposto ad una indagine oculistica approfondita, per constatare o meno quanto funzioni di acuità visiva, campo visivo, percezione dei colori, ecc. siano sufficientemente conservate da poter accedere ad un'analisi dello stimolo se vi sia una lesione lungo la via visiva retina - corteccia calcarina.
Vi sono forme particolari di agnosia (classificazioni rispetto alle quali non tutti gli autori sono concordi) che vale la pena ricordare.
La simultanagnosia è la difficoltà di riconoscimento degli oggetti, essendo conservata la capacità di analisi dei particolari.
La prosopoagnosia è la difficoltà di riconoscimento di facce note (quelle dei familiari, quelle di personaggi pubblici, politici, attori ecc.) riconoscimento che avviene attraverso il canale uditivo, la voce appartenente a quel volto, oppure attraverso caratteristiche proprie non fisiognomiche, quali il modo di camminare, di vestire, ecc.
L'agnosia per i colori, meglio definita amnesia per i colori è l'incapacità di dire il nome dei colori, a riconoscere il colore tipico riferito ad un oggetto (limone-giallo; cuore-rosso; mare-azzurro), a denominare oggetti che sono prevalentemente solo di un determinato colore (verde come: prato, rana, zucchina, insalata, ecc.); non è da confondere con le acromatopsie e le discromatopsie, dove i pazienti lamentano una visione in bianco e nero o in grigio, o con colori slavati, o solo attraverso combinazioni di due colori.
L'anosoagnosia è il mancato riconoscimento dei proprio stato di malattia da parte dei paziente. Credo che tutti i riabilitatori abbiano riscontrato questo aspetto in alcuni dei propri pazienti, aspetto che, se presente in maniera sfumata, è difficilmente distinguibile da un disturbo di non accettazione della malattia su base semplicemente psicologica. Se invece il disturbo anosoagnosico è importante, costringe noi terapisti ad una continua motivazione del paziente nei confronti dell'iter riabilitativo e quindi del proprio impegno. Ricordo a questo proposito il caso di una paziente, R.G., con una lesione temporo-parietale sinistra, da me rieducata durante sei mesi per un'afasia fluente con gergo verbale.
Ogni volta che iniziava la seduta di rieducazione, per i primi 5-10 minuti lei mi spiegava che non capiva cosa venisse a fare da me, e che ciò che le insegnavo l'aveva già appreso altrove in passato; che lei sapeva cose di ben altra portata "... le più grandi... le più importanti..." e che non voleva perdere così il suo tempo. La anosognosia, che portava inevitabilmente con sé una fortissima carica di aggressività, nei miei confronti in particolare (e nei confronti di chi la mettesse di fronte ai suoi limiti), con il passare delle settimane si ridusse notevolmente, permettendomi di procedere nel mio lavoro.
Abbiamo constatato quanto sia raro riscontrare agnosia in un paziente cerebroleso, mentre al contrario tutti noi operatori della riabilitazione abbiamo avuto tra i nostri pazienti diversi casi di aprassia. Secondo De Renzi e coll. (1980) l'aprassia è presente nel 30% dei cerebrolesi sinistri e in maniera significativamente minore in quelli destri.
Rispetto alla localizzazione delle aree responsabili, è ancora largamente seguito il modello di Lieprmann (1905-1920), più tardi reinterpretato da Geschwind (1950), per il quale l'emisfero sinistro, nel soggetto destrimane, è dominante sull'attività gestuale dell'emisfero destro, controllando così la gestualità dei due arti e della muscolatura bucco-facciale. Ne consegue che una lesione PARIETALE SN provoca aprassia di entrambi gli arti; una lesione FRONTALE SN provoca plegia a destra e aprassia solo agli arti di sinistra; una lesione dei CORPO CALLOSO provoca aprassia a sinistra senza paresi destra; una lesione dell'area PRE-MOTORIA provoca paresi a sinistra, o aprassia melocinetica, ma non AIM.
Definiamo un paziente "aprassico" quando non riesce ad eseguire "un gesto" (su comando verbale o su imitazione) nonostante l'assenza di deficit di moto o di senso o di coordinazione, sia perché possono essere assenti sia perché facciamo utilizzare al paziente l'arto non colpito dal deficit, che in genere è quello omolaterale alla lesione. L'aprassia, come anche per alcuni aspetti l'afasia, è caratterizzata dalla ben nota dissociazione automatico--volontaria: durante la vita quotidiana il paziente aprassico non è particolarmente limitato dal suo disturbo e questo è un aspetto positivo. Al contrario, quando si trova in una situazione non pragmatica ed altamente intenzionale, come durante un test a tavolino o in palestra durante la seduta di rieducazione, ecco allora affiorare la rottura dell'organizzazione gestuale. Si definisce aprassia ideativa (AI) o di utilizzazione, l'incapacità dei paziente a rappresentarsi ad "ideare" appunto, ad "evocare" il gesto da compiere: egli non sa cosa deve fare.
L'aprassia ideo-motoria (AIM) è l'incapacità dei paziente di tradurre il programma motorio che ha in mente, di cui è "conscio", in un corretto programma innervatorio: egli non sa come deve fare.
L'aprassia costruttivaè stata descritta da diversi autori: per primo da Kleist , che la definì "un disturbo delle attività di costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non è adeguata, in assenza di aprassia dei singoli movimenti" (1934); in seguito da Benton che asserì: "AC denota un difetto dell'abilità di combinare ed organizzare, in cui i dettagli devono essere chiaramente percepiti ed in cui le relazioni tra le parti componenti devono essere comprese per ottenere la loro sintesi" (1967).
Per altri autori l'AC è considerata la conseguenza di difetti visuocostruttivi. Vista la difficoltà dei vari autori a concordare su una definizione comune di AC in generale, ha finito col prevalere il riferimento più generico di "disturbi costruttivi". Non c'è accordo anche sulle basi anatomiche e funzionali dell'AC; anche l'incidenza del disturbo in lesioni destre e sinistre è molto variabile in letteratura: sono riportate percentuali del 30%-40% in lesioni destre, mentre per le lesioni sinistre i dati sono assolutamente variabili. L'ipotesi rispetto alla quale tutti gli autori sembrano essere concordi è che, nei due gruppi di cerebrolesi, i disturbi costruttivi differiscono qualitativamente.
L'aprassia bucco-facciale (ABIF) o aprassia orale (A0), che per prima è stata descritta da Jackson (1879), è l'incapacità a compiere un movimento a richiesta o su imitazione con i muscoli dell'apparato faringo-bucco-facciale (es. mandare un bacio, gonfiare le guance, leccarsi il labbro, ecc.).
Lo stesso meccanismo di dissociazione automatico-volontaria è qui presente come per l'aprassia degli arti: il paziente non riesce a gonfiare le guance, ma davanti ad una candela accesa non ha esitazioni a spegnerla.
"Nei destrimani la connessione fra aprassia orale e lesione dell'emisfero sinistro è altrettanto stretta di quella dell'aprassia degli arti".
In cosa consista l'attenzione, se esista o meno un sistema attenzionale unico, dove si trovi la sede anatomica dei processi attenzionali, è motivo di studio e discussione da parte di neuropsicologi e neurofisiologi, soprattutto negli ultimi cinquant'anni. Il concetto che ognuno di noi ha di attenzione, sottende una serie di implicazioni diverse. E' in generale possibile distinguere due componenti: una di INTENSITA' e una di SELETTIVITA'.
Diverse sono le classificazioni proposte da vari autori, ma uno schema piuttosto semplice e quindi utile è quello di VAN ZOMEREN E BROUWER (1994).

Selettività

  • attenzione focale
  • attenzione divisa

    Intensità

  • all'erta
  • attenzione sostenuta

    L'attenzione focale o selettiva, si esercita ogni volta che cerchiamo di "selezionarci" su di un compito in presenza di distrattori. Alcune persone riescono a studiare con la musica accesa e il telefono che squilla, senza problemi, altre hanno difficoltà a farlo. In particolare un paziente può avere difficoltà ad ascoltare le indicazioni del terapista, in una palestra affollata con diverse possibilità di "distrazione".
    Per quanto riguarda l'attenzione divisa, si esercita ogni volta che sosteniamo più compiti contemporaneamente. Un paziente può quindi avere difficoltà, in questo senso, a compiere un percorso e nel contempo a rispondere ad una domanda.
    La all'erta è la capacità di rispondere con prontezza ad un segnale bersaglio: ad esempio essere "pronti" a frenare se un'auto ci taglia la strada. Per il paziente, la all'erta può essere la prontezza di reazione di fronte ad un avvertimento: "attenzione alla porta", "attento ai gradini"!
    Infine l'attenzione sostenuta o vigilanza, è la capacità di mantenere una certa prestazione per un periodo di tempo: per il paziente quindi può significare mantenere una prestazione costante durante un test. Il terapista a sua volta dovrà essere in grado di decidere se e quando interrompere il test.

    L'aprassia può complicarsi con la " tendenza ad ignorare un emicorpo ed un emispazio col quale e nel quale un'azione deve essere programmata.
    In questo caso si parla di neglect, o di eminattenzione, o di negligenza spaziale unilaterale (NSU), quando un paziente, con una lesione emisferica destra (rara a sinistra), tende ad 'ignorare gli oggetti e le persone nell'emispazio "negletto" in genere il sinistro. Questo deficit è molto frequente nelle lesioni emisferiche destre (circa il 50%) ed è molto invalidante per la vita quotidiana del paziente. Investe infatti sia lo spazio personale che quello extrapersonale: nel primo caso il paziente ha problemi a lavarsi, a vestirsi, a pettinarsi, a radersi o a truccarsi con asimmetrie più o meno evidenti nel comportamento esplorativo e relative omissioni nell'emicorpo; nel secondo il paziente ha difficoltà sia ad esplorare l'ambiente, sia i relativi oggetti e le persone in esso collocate.
    "Schema corporeo", è il termine usato da neurologi e neuropsicologi per indicare una rappresentazione inconscia del modello corporeo; mentre in ambito psichiatrico è in uso il termine "immagine corporea" ad indicare una rappresentazione conscia del modello corporeo. Un deficit di schema corporeo è facilmente osservabile, con caratteristiche differenti, in pazienti con lesioni emisferiche sia destre che sinistre; in genere il disturbo non è mai isolato, ma si riscontra assieme ad altri deficit cognitivi per lo più linguistici o spaziali. Ne consegue come in presenza di questo disturbo della conoscenza corporea, possa così essere condizionata sia la comprensione di un compito, che la programmazione ed esecuzione dello stesso, (soprattutto se si tratta di azioni complesse su ordine verbale o su imitazione).
    Rientrano nei deficit di schema corporeo l'autotopoagnosia, che è la perdita della conoscenza spaziale del proprio corpo, l'agnosia digitale, che è un disturbo specifico di riconoscimento, identificazione e denominazione delle dita della mano e il disorientamento destra-sinistra (DDS), tutti disturbi estremamente rari da trovare isolati, ma ampiamente descritti in letteratura.
    Esitazioni ed interruzione nel gesto o nelle sequenze di gesti, possono insospettirci sulla possibilità di un deficit di memoria.
    La memoria, così come il linguaggio, non è un sistema unitario, ma è costituita da "componenti separate che possiedono caratteristiche psicologiche e correlati anatomo-fisiologici distinti e possono essere dissociate a livello sia funzionale che neurologico (Vallar G. 1996), e quindi frazionabile in sistemi separati" .
    Una distinzione fondamentale proposta da James W. nel 1950, (ripresa da Waugh e Norman nel 1965), alla quale tutti gli autori a tutt'oggi fanno riferimento, è quella tra memoria a breve termine (MBT) o memoria primaria e memoria a lungo termine (MLT) o memoria secondaria. La MBT permette la ritenzione limitata nel tempo di uno stimolo, stimolo che può essere uditivo - verbale, uditivo -non verbale, visivo, visuo - spaziale, tattile, ecc. (il ricordo di una frase, di una melodia, dell'immagine di un quadro o di un panorama, di un dato percorso, di una carezza ricevuta, di un'emozione intensa, di un dolore improvviso).
    Quando si sente parlare di magazzino di memoria a breve termine (MgBT) bisogna intendere "un sistema unitario, cui giunge informazione dai vari canali sensoriali". In questo magazzino esiste un processo di ripasso dell'informazione (se il ripasso non è possibile a causa di un'interferenza, la traccia decade e si ha l'oblio dello stimolo), che si mantiene temporaneamente in memoria per poter passare o meno nel magazzino di memoria a lungo termine (mgLT).
    La MLT consente di ritenere un numero maggiore di stimoli, di informazioni, per un periodo maggiore di tempo, che può variare da alcuni minuti a decine di anni. Due sotto - componenti della MLT sono riconosciute da tutti gli autori: la prima è la memoria esplicita o dichiarativa, una "memoria consapevole" di fatti accaduti, del significato di un termine, di una nozione; questo aspetto della memoria ha una corrispondenza di tipo vero o falso (mia zia ha rotto una gamba nel febbraio di sei anni fa? il cronometro è un orologio di alta precisione? Manzoni è nato nel 1875?).
    La memoria esplicita può essere suddivisa a sua volta in due componenti: memoria episodica e memoria semantica (Tulving 1972 -1986). La memoria episodica trattiene informazioni riguardanti eventi o episodi collocati nello spazio e nel tempo.
    La memoria semantica può essere invece considerata la nostra "cassaforte mentale" dato che contiene "la conoscenza di parole, simboli, regole, formule ed algoritmi".
    La seconda componente è la memoria implicita o non - dichiarativa, che abbraccia un ambito molto vasto, "dalle abilità percettive, motorie e cognitive, al linguaggio" e che contiene informazioni memorizzate in maniera non cosciente.
    E' molto difficile ed inesatto sintetizzare il lungo discorso legato ai correlati anatomo - fisiologici associati all'amnesia: a questo proposito ricordiamo il circuito cortico - sottocorticale di Papez (1937). Lesioni di alcune strutture incluse nel circuito (in genere lesioni diencefaliche o temporali mediali bilaterali, solo raramente unilaterali ed in questo caso prevalentemente lesioni dell'emisfero sinistro), possono produrre deficit di una funzione mnestica specifica oppure un vero e proprio quadro di amnesia.
    Il quadro neuropsicologico di un paziente amnestico può essere molto grave e invalidante, tale da decretare la dipendenza da altri. Quello che bisogna ricordare è che il deficit mnestico che il paziente presenta è formato da due componenti: un amnesia retrograda per gli eventi accaduti prima dell'insorgenza della malattia, e un'amnesia anterograda per gli eventi accaduti successivamente ad essa.
    In conclusione è utile ricordare che le componenti della memoria di cui abbiamo trattato possono essere indipendenti tra loro, hanno correlati anatomici distinti, e possono essere colpite in modo selettivo da una lesione cerebrale.
    Un esame neuropsicologico del deficit di memoria per essere attendibile deve essere quindi completo, cioè valutare e testare tutte le componenti dei sistema.

    FisiOnLine